SLA DEBOLEZZA MUSCOLARE BRACCIA E GAMBE
SLA debolezza muscolare braccia e gambe
Questi pazienti presentano segni legati a debolezza focale della muscolatura; i sintomi possono iniziare agli arti superiori o a quelli inferiori prossimalmente o distalmente. La mancanza di destrezza nei lavori che richiedono movimenti fini delle dita, la rigidita delle dita, la debolezza e il deperimento dei muscoli della mano sono i primi indicatori della malattia, pochi mesi dopo gli altri arti presentano gli stessi disturbi e successivamente la debolezza e l’atrofia si espande al collo, alla lingua, ai muscoli faringei e laringei ed i muscoli del tronco e degli arti inferiori cedono all’attacco della malattia.
Raramente i pazienti possono presentare ipotrofia muscolare prima che inizi l’ipotonia ed alcuni pazienti possono presentare una paraparesi spastica. I pazienti possono presentare fascicolazioni preavvisate (preavvisate come contrazioni involontarie dei muscoli) o crampi che precedono di qualche mese l’inizio della debolezza o del deperimento, ma raramente questi sono i sintomi con cui si presenta la malattia. La triade rappresentata da debolezza ed atrofia delle mani e degli avambracci, lieve spasticita delle braccia e delle gambe ed iperreflessia generalizzata in assenza in assenza di alterazioni del sensorio sono i tipici segni di questa malattia.La maggioranza dei pazienti tendono a sviluppare sintomi bulbari ed eventualmente sintomi respiratori e gradualmente la spasticita si sviluppa agli arti atrofici. Nelle fasi avanzate della malattia possono svilupparsi spasmi in flessione, che sono spasmi involontari, secondari ad un eccesso di attivazione dell’arco flessore negli arti spastici. Occasionalmente sintomi intercorrenti includono disfunzione vescicale. Alcuni pazienti, poi, presentano un interessamento extramotorio come un decadimento cognitivo di tipo frontale o una demenza frontotemporale. L’esame precoce degli arti nelle fasi iniziali della malattia rilevano usualmente segni focali di atrofia muscolare che coinvolgono specialmente i muscoli delle mani, avambracci e spalle degli arti superiori e dei muscoli prossimali delle dita dei piedi o distali dei piedi negli arti inferiori.
I pazienti con la sola forma bulbare di SLA presentano di solito difficolta di parola che inizialmente puo comparire solo dopo ingestione di modica quantita di alcool; raramente i pazienti presentano disfagia per cibi solidi o liquidi prima della disartria. I sintomi agli arti possono svilupparsi contemporaneamente a quelli bulbari, ma nella grande maggioranza dei pazienti compaiono entro 1-2 anni. Sono segnalati in un numero elevato di casi della forma pseudo bulbare altri sintomi come labilita emozionale e una eccessiva sonnolenza.
L’incidenza della malattia e in media di 1,89 per 100.000 per anno