MALATTIA DI WOLMANN

MALATTIA DI WOLMANN

MALATTIA DI WOLMANN


MALATTIA DI WOLMANN, condizione morbosa caratterizzata da sfingolipidosi (o tesaurismosi sfingolipídica, cioè accumulo intracellulare di sostanze grasse particolari, definite sfingolipidi); si evidenzia nella prima infanzia con alterazioni generali (arresto della crescita, aumento di volume dell’addome, del fegato e della milza) e gravi manifestazioni (vomito, diarrea, decadimento più o meno rapido e morte nel corso di pochi mesi). La malattia, in tutto simile a quella di Niemann-Pick (vedi sfingomielinosi reticolare-istiocitica), si distingue da questa per il diverso sovraccarico di sfingo- lipidi (il colesterolo è 15-20 volte superiore al normale nel fegato, 4-5 volte superiore al normale nella milza, e i trigliceridi sono molto aumentati).