CARDIOPATIE CONGENITE

CARDIOPATIE CONGENITE

CARDIOPATIE CONGENITE


Sono molto complesse sia dal punto di vista embriologico-anatomico che fisiopatologico, e le correzioni non sono spesso definitive. Infatti, nell’”atresia tricuspidale” (valvola tricuspide assente), ad esempio, il ventricolo è anche ipotrofico, sono presenti spesso comunicazioni interventricolari Þ non sono quasi mai difetti singoli ma complessi. A ciò si aggiunge talvolta la “destrocardia”, con origine dei vasi che vanno verso dx anziché verso sx Þ ancora più difficile fare diagnosi e correzioni chirurgiche.

Quest’ultime spesso non restituiscono la corretta geometria e le giuste connessioni, ma interventi di questo tipo sono comunque vantaggiosi poichè permettono una lunga sopravvivenza (vedi più avanti l’intervento di Blelock-Taussing per la tetralogia di Fallot).

I pazienti pediatrici con cardiopatie congenite oggi sono sempre meno frequenti (al Regina Margherita le operazioni di questo tipo sono in media 120 all’anno), poiché l’ecografia fetale permette di mettere in luce molto precocemente le gravi malformazioni (che, tra l’altro, spesso si associano ad altre gravi malformazioni in altri distretti) Þ spesso i genitori scelgono l’interruzione terapeutica della gravidanza. In Italia si operano per lo più pazienti immigrati dall’Est Europa, dal Nord Africa… Negli ultimi anni c’è la tendenza a precocizzare sempre di più gli interventi, anche su bambini di 2-3 kg, specie per patologie che condurrebbero a morte certa, come la rara “ipoplasia del ventricolo sx”. Spesso, però, le malformazioni più gravi richiedono più correzioni a distanza di pochi anni e comunque le speranze di vita sono attorno ai 15 aa. Anche trapiantando le cose non cambiano molto, essendo negli adulti la sopravvivenza dopo 10 aa di poco meno del 50% e per i bambini valori simili.

SVILUPPO DEL CUORE E CIRCOLAZIONE FETALE

Il cuore fetale  si sviluppa da un tubo costituito da quattro abbozzi e quattro restringimenti (conus cordis, bozza ventricolare, bozza atriale e seno venoso). Dalla seconda settimana e mezzo alla quarta si sviluppa una rotazione, a causa del differente accrescimento dei ventricoli e degli atri rispetto al seno venoso e all’abbozzo arterioso, che porta alla formazione di un grosso ventricolo, di un grosso atrio, divisi tra loro dagli abbozzi delle valvole A-V. La sepimentazione del grosso atrio porta alla formazione dei due atri definitivi e lo stesso avviene per il grosso ventricolo grazie alla crescita dal basso verso l’alto del setto ventricolare muscolare. Nella porzione tra le valvole A-V e il muscolo ci sarà l’accrescimento del setto membranoso.

Prima della nascita (lucido 1) il cuore svolge una funzione di pompa unica: i polmoni sono collassati; sono presenti due shunts naturali (dotto arterioso e valvola interatriale) che garantiscono che tutto il sangue ossigenato proveniente dalla vena ombelicale, attraverso la cava inferiore, arrivi alle cavità dx e di qui prenda la strada non solo del circolo polmonare ma anche dell’aorta.

Alla nascita, col primo respiro, ci sono modificazioni pressorie e, in pochi gg, il tipo di Hb cambia Þ aumenta il livello di O2 nel sangue arterioso. A livello del dotto di Bottallo si determina un vaso-spasmo che impedisce al sangue di passare al suo interno; la valvola interatriale (formata da septum primum sul versante dx e septum secundum sul versante sx che combaciano in parte permettendo al sangue di andare soltanto da dx a sx) con l’aumento di pressione nell’atrio sx non si apre più e infine si chiude del tutto. Ora i due circoli sono diversificati.

CARDIOPATIE CONGENITE

Sono molto complesse sia dal punto di vista embriologico-anatomico che fisiopatologico, e le correzioni non sono spesso definitive. Infatti, nell’”atresia tricuspidale” (valvola tricuspide assente), ad esempio, il ventricolo è anche ipotrofico, sono presenti spesso comunicazioni interventricolari Þ non sono quasi mai difetti singoli ma complessi. A ciò si aggiunge talvolta la “destrocardia”, con origine dei vasi che vanno verso dx anziché verso sx Þ ancora più difficile fare diagnosi e correzioni chirurgiche.

Quest’ultime spesso non restituiscono la corretta geometria e le giuste connessioni, ma interventi di questo tipo sono comunque vantaggiosi poichè permettono una lunga sopravvivenza (vedi più avanti l’intervento di Blelock-Taussing per la tetralogia di Fallot).

I pazienti pediatrici con cardiopatie congenite oggi sono sempre meno frequenti (al Regina Margherita le operazioni di questo tipo sono in media 120 all’anno), poiché l’ecografia fetale permette di mettere in luce molto precocemente le gravi malformazioni (che, tra l’altro, spesso si associano ad altre gravi malformazioni in altri distretti) Þ spesso i genitori scelgono l’interruzione terapeutica della gravidanza. In Italia si operano per lo più pazienti immigrati dall’Est Europa, dal Nord Africa… Negli ultimi anni c’è la tendenza a precocizzare sempre di più gli interventi, anche su bambini di 2-3 kg, specie per patologie che condurrebbero a morte certa, come la rara “ipoplasia del ventricolo sx”. Spesso, però, le malformazioni più gravi richiedono più correzioni a distanza di pochi anni e comunque le speranze di vita sono attorno ai 15 aa. Anche trapiantando le cose non cambiano molto, essendo negli adulti la sopravvivenza dopo 10 aa di poco meno del 50% e per i bambini valori simili.

SVILUPPO DEL CUORE E CIRCOLAZIONE FETALE

Il cuore fetale  si sviluppa da un tubo costituito da quattro abbozzi e quattro restringimenti (conus cordis, bozza ventricolare, bozza atriale e seno venoso). Dalla seconda settimana e mezzo alla quarta si sviluppa una rotazione, a causa del differente accrescimento dei ventricoli e degli atri rispetto al seno venoso e all’abbozzo arterioso, che porta alla formazione di un grosso ventricolo, di un grosso atrio, divisi tra loro dagli abbozzi delle valvole A-V. La sepimentazione del grosso atrio porta alla formazione dei due atri definitivi e lo stesso avviene per il grosso ventricolo grazie alla crescita dal basso verso l’alto del setto ventricolare muscolare. Nella porzione tra le valvole A-V e il muscolo ci sarà l’accrescimento del setto membranoso.

Prima della nascita (lucido 1) il cuore svolge una funzione di pompa unica: i polmoni sono collassati; sono presenti due shunts naturali (dotto arterioso e valvola interatriale) che garantiscono che tutto il sangue ossigenato proveniente dalla vena ombelicale, attraverso la cava inferiore, arrivi alle cavità dx e di qui prenda la strada non solo del circolo polmonare ma anche dell’aorta.

Alla nascita, col primo respiro, ci sono modificazioni pressorie e, in pochi gg, il tipo di Hb cambia Þ aumenta il livello di O2 nel sangue arterioso. A livello del dotto di Bottallo si determina un vaso-spasmo che impedisce al sangue di passare al suo interno; la valvola interatriale (formata da septum primum sul versante dx e septum secundum sul versante sx che combaciano in parte permettendo al sangue di andare soltanto da dx a sx) con l’aumento di pressione nell’atrio sx non si apre più e infine si chiude del tutto. Ora i due circoli sono diversificati.

oppure, più semplicemente, vi si passano due grossi lacci attorno e si serrano iniettandovi pure un liquido sclerosante in mezzo che ne aiuta la rimarginazione (ma con questo metodo i lacci potrebbero cedere e a distanza dare una recidiva).

COARTAZIONE AORTICA

Ha una discreta incidenza (circa il 10% delle cardiopatie congenite) e può essere distinta in tre tipi: post-duttale, pre-duttale e iuxta-duttale (lucido 5), a seconda di dove origina il restringimento dell’aorta rispetto al dotto arterioso. L’anonima, la succlavia sx e la carotide comune sx vengono fin troppo perfuse, a discapito di tutta la parte inferiore che, nelle forme più serrate riceve molto sangue dai circoli collaterali che si ipertrofizzano notevolmente: ciò si vede da vari segni, come il “segno del tre” radiologico, le erosioni costali  da ipertrofia del circolo inter-costale (le arterie inter-costali possono essere grosse quanto un mignolo, anziché il normale mm di diametro, per garantire un flusso adeguato alle parti inferiori del corpo). Questi pz hanno habitus atletico, sono cioè molto sviluppati nella parte superiore e poco in quella inferiore. I rischi sono: se è presente un aneurisma a bacca, o cirsoide, nel cervello Þ morte improvvisa molto più probabile a causa dell’ipertensione superiore; se vengono operati in età avanzata, possono avere problemi di ipertensione persistente; elevata incidenza di cardiomiopatia dilatativa (questa è una cosa poco spiegabile).

Sulle cause ci sono diverse teorie. Essa è spesso associata alla pervietà del dotto arterioso, per cui probabilmente un’anomalia anatomica delle fibre muscolari peri-duttali forse ne è implicata (esse potrebbero interessare parte dell’aorta e, nella fase di chiusura del dotto, si potrebbe determinare uno stiramento della parete aortica con conseguente restringimento del lume).

L’intervento (lucido 6) consiste nel ricreare un adeguato flusso di sangue attraverso la zona interessata e togliere lo squilibrio esistente tra circolo superiore e circolo inferiore. Esso non richiede la CEC. Si fa una toraco-tomia al 4° spazio inter-costale, si isola il polmone, si isola e si lega il dotto arterioso, si isola l’aorta nel tratto che interessa e si clampa. Poi si taglia tutta la zona coartata (se gli intercostali sono coinvolti, questi devono essere clampati), si scollano bene i due monconi in modo da renderli mobili e si fa tra essi un’anastomosi termino-terminale. Se c’è una coartazione troppo lunga si impianta un tubo, allo stesso modo di come si fa per le rotture traumatiche dell’aorta.

Nel bambino (lucido 7) quest’ultima cosa non si può fare, poichè la sua aorta dovrà crescere, e bisogna usare tecniche alternative: si fa sutura semi-continua nella parete posteriore e a punti staccati in quella anteriore. Se si facesse una continua, cioè se si cuce con lo stesso filo a 360° e poi i due estremi si annodano tra di loro, il filo non può crescere e in corrispondenza di esso l’aorta in accrescimento rimane strozzata. Invece, la sutura semi-continua nella parete posteriore assicura un’emostasi perfetta in un punto così poco raggiungibile (inoltre, qui non sarebbe possibile fare i nodi dei punti staccati) mentre i punti staccati nella parete anteriore permetto all’aorta di accrescersi. Si possono usare anche fili riassorbibili di poli-diossanone. Si può, infine, fare un flap.

DIFETTI INTER-ATRIALI O DIA

Sono frequenti negli adulti. Sono spesso associati a malformazioni congenite e quindi si possono riscontrare anche nei bambini. Sono frequentissimi a livello del forame ovale. Sono di tre tipi (lucido 8): 1)”tipo ostium primum”, quello più basso, legato ad un’insufficiente accrescimento del septum primum, spesso associato a difetti delle valvole A-V, poiché il septum primum origina dai cuscinetti endocardici da cui pure originano tali valvole; 2)”tipo seno venoso”, legato ad insufficiente accrescimento del septum secundum, che è altro e che spesso è associato a vene polmonari dx che

sboccano in atrio dx (“ritorno venoso anomalo parziale”, cioè il sangue arterioso torna parzialmente nelle cavità dx); 2)”tipo forame ovale” (nel lucido chiamato “tipo ostium secundum”), in cui il collabimento tra i due septa non è adeguato.

Nei DIA lo shunt, nelle fasi iniziali in cui si determina, avviene da dx a sx Þ nelle primissime fasi la malattia non è cianogena. Ciò è dovuto ad una maggiore adattabilità o complianza dell’atrio dx rispetto a quello sx , anche se la pressione a sx è maggiore di quella a dx (5mmHg vs 0mmHg). Man mano il flusso s’inverte

Si possono chiudere per cateterismo: attraverso la femorale si infila un doppio ombrellino che si fa aprire uno per versante e includendo tra i due ombrellini giustapposi il margine del buco Þ si chiude tale buco.

Se i difetti sono molto grossi o se ci sono sbocchi anomali delle vene polmonari, è indispensabile la chirurgia, che si fa sempre in CEC. Il rischio chirurgico è dell’1%. Si apre il torace del pz per sterno-tomia mediale e il pericardio, si incannulano le cave (quando si incannula un vaso si fettuccia il vaso attorno al tubo, cioè si mette una stringa che viene serrata con un gommino), si mette un tubo in aorta al di sopra del clamp per perfondere il cervello e il corpo e, a questo punto, si parte con la CEC. Quindi (lucido 9) si incide l’atrio dx, si sutura il buco e poi si richiude. Se c’è sbocco anomalo delle vene polmonari dx si mette un patch in dacron. L’ostium primum (lucido 10), meno frequente, può essere associato a insufficienza mitralica, che è la conseguenza della mancata fusione della valvola, che quindi si deve chiudere (ma dopo pochi anni spesso l’insufficienza recidiva).

Negli anni ‘50-’60 si faceva in ipotermia lieve, a causa della grossa insicurezza della CEC a quei tempi. Il pz era in decubito laterale sx e si faceva una toraco-tomia dx; poi s’infilava tramite la vena safena dx una sonda coassiale (un coassiale consiste di due tubi concentrici separati tra loro da uno spazio, detto camera esterna; il lume del tubo più interno è detto camera interna ed è in comunicazione con la camera esterna ad un’estremità, a livello della quale il tubo più esterno termina a fondo cieco) di acciaio detta “sonda scambiatrice termica”, che aveva un rubinetto di andata e uno di ritorno. Dal rubinetto di andata si mandava alla camera centrale del coassiale acqua fredda che veniva drenata tramite la camera esterna dal rubinetto di ritorno. Tale sonda si faceva arrivare all’atrio dx, intanto che si procedeva alla toraco-tomia. Veniva misurata inoltre la temperatura esofagea e quella rettale, e man mano che quest’ultima s’abbassava il cuore si bradicardizzava. A 32°C il cuore si fermava e c’erano 3’-4’ di tempo di arresto anossico cerebrale per eseguire l’intervento sul cuore in questo modo: si incannulavano e si fettucciavano le due cave (Þ ritorno venoso impedito), si apriva l’atrio velocemente, si chiudeva il buco con due o tre punti staccati, si richiudeva l’atrio con una clamp ricurva detta “satinsky”, si spurgava l’aria, si defettucciavano le due cave e il cuore poteva ripartire.

DIFETTI INTERVENTRICOLARI O DIV

Provocano passaggio di sangue da sx a dx (lucido 11). C’è un iper-afflusso polmonare di sangue che viene ricircolato (meno sangue va verso l’aorta) Þ ipoperfusione sistemica + iperperfusione polmonare

Si correggono in CEC. Si fa sterno-tomia mediana, si fa incisione infundimbulare (possibilmente senza coinvolgere la valvola polmonare), si fa ventricolo-tomia dx, s’individua il buco e vi si mette un patch (non si sutura per evitare di stirare i tessuti, essendoci in questo punto il nodo A-V Þ si creerebbero blocchi A-V completi Þ impianto di pace-maker definitivo). Talvolta il patch non è sufficiente e bisogna mettere dei punti di rinforzo o usare altre tecniche in base al caso. In altri casi, invece, si sutura. In ogni caso bisogna far attenzione a non lesionare il nodo A-V o la valvola aortica (si può danneggiare una cuspide).

Come intervento palliativo si può fare un “banding” dell’arteria polmonare: si isola e vi si applica una fettuccia che poi si stringe. Ma non è un intervento risolutivo, poiché porta prima o poi a ipertrofia ventricolare dx, dilatazione atriale dx, pressione ventricolare dx a livelli sistemici. Il banding inoltre non dev’essere troppo stretto (può portare a scompenso dx acuto nell’immediato post-operatorio) né troppo largo (risolverebbe poco o nulla), ma deve tener conto della superficie corporea del bambino e delle condizioni del ventricolo dx. Il banding oggi non si usa molto per i DIV. Se c’è bisogno a distanza di anni di de-banding , si apre l’infundimbulo polmonare, vi s’infila un dito, si dilata e, se necessario, si fa una lunga incisione suturando trasversalmente, in modo da avere un allargamento, oppure si mette un patch d’allargamento. Il de-banding può essere necessario nei pazienti operati per DIV con banding dopo molti anni se si deve fare la correzione radicale.

tex di calibro adeguato tra la polmonare e l’aorta, in vista di un intervento definitivo: in questo modo, quando si farà l’intervento definitivo, si lega il tubicino vicino all’aorta e vicino alla polmonare e poi si taglia via.

Un altro tipo d’intervento prevede per via toraco-tomica dissezione della polmonare e creazione di un’anastomosi tra le vene polmonari e l’arteria polmonare Þ  arrivando sangue dal circolo sistemico al circolo polmonare si risolve l’ipoaffusso Ma questo tipo di anastomosi non è facile da misurare e non cresce assieme al bambino.

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