Sindrome dello shock tossico da streptococco
Sindrome dello shock tossico da streptococco
FONTE:https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=99918
Definizione della malattia
La sindrome dello shock tossico streptococcico (TSS streptococcica) è una malattia acuta mediata dalla produzione di tossine superantigeniche, caratterizzata dalla comparsa improvvisa di febbre e sintomi correlati, dolore e interessamento multiorgano; può esitare nel coma, nello shock e nel decesso a causa dell’infezione da Streptococcus pyogenes.
Riassunto
Dati epidemiologici
L’incidenza annuale è stimata in 1/300.000 – 1/1.000.000.
Descrizione clinica
La TSS streptococcica di solito esordisce con un dolore improvviso, simile a quello della peritonite, oppure localizzato alle estremità, nei soggetti adulti in precedenza sani. I segni della TSS streptococcica comprendono i sintomi influenzali, come la febbre elevata, la mialgia, la nausea, la diarrea e il vomito; la maggior parte dei pazienti sviluppa ipotensione poco dopo il ricovero in ospedale. Possono essere presenti anche i segni dell’infezione dei tessuti molli, che si manifestano con eritemi localizzati e gonfiore, che possono eventualmente esitare nella fascite necrotizzante. In circa il 10% dei casi, si osserva un eritema diffuso simile a quello della scarlattina. Ulteriori segni gravi sono la confusione, lo shock, la disfunzione renale, la sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS; si veda questo termine) e il coma. In alcuni pazienti, la TSS streptococcica può associarsi all’insufficienza surrenalica acuta (si veda questo termine).
Dati eziologici
La TSS streptococcica è causata da un’infezione da Streptococcus pyogenes, noto anche come streptococco di gruppo A (GAS) e di solito si associa alle infezioni cutanee, al parto e agli interventi chirurgici. L’infezione si localizza nell’area del trauma, oppure insorge dopo infezioni virali (influenza o varicella). La TSS streptococcica è scatenata dalle tossine, rilasciate dai batteri, che causano un’imponente reazione immunitaria che coinvolge per lo più le citochine e le chemochine. Questa reazione è correlata all’attivazione delle cellule T, causata dalla produzione di superantigeni che aggirano la normale via di presentazione dell’antigene. Raramente la malattia si associa allo streptococco di gruppo C e G.
Metodi diagnostici
La diagnosi della TSS streptococcica si basa sui segni clinici e sulle analisi di laboratorio. Nei pazienti che presentano febbre, insufficienza multiorgano e shock si esegue un test su un campione di sangue o su altro prelievo normalmente sterile (liquido cefalorachidiano, pleurico o peritoneale) per individuare la presenza dello streptoccocco di gruppo A (GAS); il risultato positivo conferma la diagnosi di TSS streptococcica. Nella maggior parte dei pazienti con TSS streptococcica (circa il 60%) è presente una batteriemia; al contrario, nella TSS stafilococcica la batteriemia si osserva solo nel 5% circa dei casi.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con la TSS stafilococcica, lo shock settico, la febbre tifoidea, la febbre maculosa delle Montagne Rocciose, la leptospirosi, la peritonite, la polmonite, la malattia infiammatoria pelvica, la pericardite, l’infarto miocardico acuto, la meningococcemia, le eruzioni virali/farmacologiche/allergiche.
Presa in carico e trattamento
L’esordio della TSS streptococcica è improvviso e richiede un trattamento medico immediato in terapia intensiva. Il trattamento prevede la somministrazione di antibiotici (beta-lattamici e clindamicina), associata ad una terapia sintomatica (reidratazione, farmaci inotropi e vasosoppressori) e immunoglobuline per via endovenosa, per bloccare i superantigeni. In alcuni casi possono essere utili anche i corticosteroidi e la proteina C attivata ricombinante (derotrecogin-alfa). La dialisi può essere necessaria nei pazienti con disfunzione renale; l’ossigenoterapia e la ventilazione meccanica sono necessarie nei pazienti con ARDS. In presenza di una sospetta fascite necrotizzante può essere necessario rimuovere il tessuto infetto.
Prognosi
La prognosi è variabile. La TSS streptococcica ha un tasso di mortalità del 30-80% negli adulti e del 5-8% nei bambini.
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