L’amartoma condromatoso

L’amartoma condromatoso

L’amartoma condromatoso


Condroma: tumore benigno derivato dal tessuto cartilagineo. Insorge da un segmento dello scheletro, e viene definito encondroma quando si sviluppa nella profondità di un osso, eccondroma quando invece si accresce verso l’esterno. L’encondroma, che colpisce in ugual misura maschi e femmine, soprattutto in età compresa tra i 20 e i 30 anni, predilige per lo più le ossa della mano (metacarpi, falangi), ed è meno frequente invece nelle ossa lunghe, nelle corte , nello sterno. Si manifesta di solito con la comparsa di una tumefazione fusata, dolente alla pressione, e al microscopio appare costituito da isolotti di s completamente differenziata. L’immagine radiografica è molto caratteristica: si osserva una zona radiotrasparente rotonda od ovale, centrale oppure lievemente eccentrica che sospinge la corticale che è molto assottigliata. Tale area di radiotrasparenza non è però omogenea in quanto si osservano delle zone di maggior densità che corrispondono ad isolotti di maggior intensità. In casi molto rari l’encondroma può trasformarsi in un condrosarcoma, cioè in un tumore maligno. La tumefazione ossea allora, precedentemente quiescente si ingrandisce rapidamente e all’esame istologico compaiono segni di malignità: tessuto ricco di cellule, con anomalie al citoplasma e del nucleo cellulare. La trasformazione maligna è più frequente nei casi di encondromi multipli, noti come encondromatosi o discondroplasia di Olliver. L’eccondroma, detto condroma eccentrico o condroma periostale che è più raro, colpisce con egual misura maschi e femmine per lo più intorno ai 30-40 anni. Può insorgere nelle diafisi delle ossa lunghe degli arti o nelle falangi, ove si manifesta con una tumefazione a lento accrescimento, priva di dolore. La terapia dei condromi consiste nella asportazione chirurgica del tessuto tumorale, di solito ottenuta mediante raschiamento con appositi strumenti, eventualmente seguita da innesto osseo. L’efficacia della radioterapia è pressoché nulla, il condroma è uno dei tumori ossei meno radiosensibili.

Condromatosi: malattia di origine sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di masse cartilaginee all’interno dell’osso. Accrescendosi tali masse possono formare tumori che sono più o meno voluminosi ed inoltre possono causare turbe all’accrescimento dei segmenti scheletrici colpiti.

Condromatosi multipla: è una malattia rara, di incerta origine ereditaria. Le sedi più colpite sono le ossa tubulari dalla mano e dei piedi e le metafisi delle ossa lunghe. Si tratta di condromi che si sviluppano all’interno dell’osso. Le dimensioni di tali tumori sono variabili: alcuni sono piccoli da non poter essere apprezzati visivamente, altri possono raggiungere dimensioni notevoli. In tal caso possono causare delle deformazioni notevoli (ginocchio valgo, incurvatura delle ossa lunghe). Si possono avere arresti della crescita che non raggiungono però quelli osservati nel morbo di Ollier. Radiograficamente si rilevano delle zone radiotrasparenti rotonde  od ovali a contorni netti. Accrescendosi di volume determinano un riassorbimento del tessuto osseo. La corticale viene distesa e l’osso assume un aspetto soffiato. I condromi appaiano nell’infanzia ed il loro accrescimento si arresta spesso una volta raggiunta l’età adulta. Più raramente i condromi continuano ad aumentare il volume nell’età adulta, in tale evenienza possono raggiungere delle dimensioni enormi. La degenerazione maligna è molto rara. Non esiste alcun trattamento alla malattia. Se il condroma è molto voluminoso bisogna intervenire chirurgicamente.

Morbo di Ollier: o  encondromatosi, si tratta di una condizione malformativa, che viene trasmessa ereditariamente come carattere dominante, e che comincia a manifestarsi attorno ai due anni con la comparsa di tumori cartilaginei di diverse dimensioni e ad accrescimento progressivo, localizzati in numerose ossa, tali da provocare tumefazioni e deformità. Tali malformazioni, situate nelle metafisi delle ossa lunghe e nelle piccole ossa tubolari della mano, sono sempre unilaterali e questo  è uno dei caratteri distintivi principali della malattia di Ollier. Di solito gli arti superiori sono più colpiti di quelli inferiori. Il segno clinico più evidente è il raccorciamento dell’arto colpito, tale sintomo diventa sempre più appariscente con la crescita. Si osservano inoltre deformazioni ossee ed articolari e delle tumefazioni ossee che hanno sede soprattutto ai metacarpi delle falangi, la mano appare corta ed allargata a ventaglio, le dita colpite sono più corte delle altre e possono essere incurvate e divergenti. Radiograficamente si osservano delle zone chiare, rotonde ed allungate, talvolta disposte in gruppi e separate da travate opache. Nelle ossa lunghe le lesioni sono situate di solito in vicinanza della cartilagine di coniugazione, le matafisi appaiono soffiate ed occupate da zone chiare, di volume e di forma variabili. Le lesioni del morbo di Ollier cessano di evolvere quando la crescita è terminata, lasciando come esito deformazioni ed accorcimenti degli arti colpiti.Oltre ad una condromatosi ossea, esiste anche una forma di condromatosi che si è localizzata alla sinoviale e che porta alla formazione di corpi liberi osteocartilaginei endoarticolari. Le articolazioni più colpite sono quelle del ginocchio, la tibio-tarsica, l’anca e la spalla. L’affezione è di solito unilaterale. L’inizio della malattia è subdolo ed il decorso è lento, si osserva una lieve dolenzia e limitazione articolare. Raramente si hanno episodi di blocco articolare. L’esame radiografico ci dà un’immagine tipica, caratterizzata dalle presenza nello spazio articolare di noduli rotondeggianti, calcarei, a diversa densità radiologica, di numero variabile, a seconda dei casi, da pochi a centinaia. L’evoluzione della malattia è lentissima, ma inesorabilmente progressiva e può portare ad una sempre maggiore limitazione articolare. L’evoluzione maligna di tipo condrosarcamatoso è oltremodo infrequente. La terapia è chirurgica e consiste nella asportazione dei corpi mobili articolari. Se tale asportazione è completa ed associata eventualmente a sinoviectomia, sono infrequenti le recidive.

Le indicazioni che troverete tra queste pagine vengono fornite al solo scopo informativo e non possono sostituire la consulenza di un medico. Ricordate che l’autodiagnosi e l’autoterapia possono essere pericolose. E’ possibile rintracciare dei centri dove con breve attesa e pagando un ticket si può essere visitati. Anche il vostro medico di famiglia potrà esservi di aiuto.